Trachéomalacie de l’enfant : quelles sont les causes de ce relâchement de la trachée ?

La trachéomalacie est une maladie rare qui se caractérise par une trachée souple et flexible. Cette affection peut provoquer une gêne respiratoire chez l’enfant. Mais quelles sont les causes de cette pathologie ? Comment se manifeste-t-elle ? Quels traitements permettent de la soigner ? On fait le point.

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La trachée est un organe qui appartient au système respiratoire. Ce canal s’étend du haut du larynx jusqu’au début des bronches et achemine l’air pendant la respiration. En clair, ce conduit permet de faire passer l’air depuis le larynx vers les poumons et de le filtrer afin d’améliorer sa qualité. Chez certains enfants, les parois de la trachée sont plus molles que la normale, ce qui peut causer un affaissement partiel de cet organe. Dans ce cas, on parle d’une pathologie rare, appelée “trachéomalacie”, qui touche en général les nouveau-nés, d’après l’Orphanet.

Qu’est-ce que la trachéomalacie ?

La trachéomalacie est “un rétrécissement expiratoire des parois trachéales responsable d’une obstruction aérienne supérieure à 50%”, selon les Hôpitaux Universitaires de Marseille. En clair, la trachée devient souple et flexible car elle se relâche et n’assure pas une oxygénation suffisante des poumons.

Lorsque l’on respire, les voies respiratoires s’agrandissent pendant l’inspiration et rétrécissent durant l’expiration. Mais, en cas de trachéomalacie, la trachée s’affaisse et s’effondre sur elle-même pendant la sortie de l’air, d’une toux ou des pleurs. “Cet affaissement se produit généralement lorsqu’un apport d’air supplémentaire est nécessaire, par exemple lors de la pratique d’une activité physique”, précise l’organisation Cochrane sur son site.

Il existe deux types de trachéomalacie. La première forme est la “trachéomalacie globale”, qui correspond à un rétrécissement affectant toute la longueur de la trachée. L’autre est celle que l’on appelle “segmentaire”. Dans ce cas, le rétrécissement est situé sur une partie de la trachée.

L’Association Française de l’Atrésie de l’Œsophage (AFAO) indique que cette faiblesse de la paroi trachéale peut entraîner des difficultés à respirer pour les bébés, lorsqu’ils pleurent par exemple.

Trachéomalacie : quelles sont les causes ?

“Chez les enfants ayant une atrésie (une formation incomplète d’un conduit naturel), la présence de deux culs de sac œsophagiens qui appuient sur la trachée au cours du développement, ou la présence de fistule (la formation anormale d’un conduit) entre l’œsophage et la trachée artère, entraîne parfois une mauvaise formation des anneaux de cartilage d’où la ‘mollesse’ de la trachée”, indique l’Association Française de l’Atrésie de l’Œsophage (AFAO).

Le Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV), en Suisse, explique sur son site que la trachéomalacie peut se présenter à la naissance et peut être associée à d’autres maladies, telles qu’une malformation du cœur ou des vaisseaux thoraciques, qui peuvent exercer une pression sur la trachée, assouplir le cartilage et entraîner son relâchement. Cette pathologie peut aussi être provoquée par des anomalies congénitales de la trachée, comme une sténose trachéale, ou de l’œsophage, telles qu’une atrésie œsophagienne.

Un traumatisme ou une trachéostomie, à savoir une intervention chirurgicale au cours de laquelle un tube est inséré dans une ouverture dans la trachée, peuvent aussi entraîner une trachéomalacie. Ces deux causes peuvent entraîner une fragilisation des cartilages.

D’après les Hôpitaux Universitaires de Marseille, ce ramollissement de la trachée peut aussi être provoqué par des compressions vasculaires, cardiaques (dilatation de l’oreillette gauche, des artères pulmonaires) ou tumorales cervico-médiastinales (kystes thymiques, lymphangiomes kystiques).

Quels sont les symptômes de la trachéomalacie ?

La trachéomalacie se manifeste par :

  • Une respiration aiguë et bruyante, plus précisément un sifflement
  • Une toux aboyante
  • Des essoufflements durant un effort
  • Une fatigue lors d’une activité importante
  • Des épisodes de cyanose, à savoir une coloration bleutée de la peau et des muqueuses
  • Des crises répétées de pneumonie
  • Une dysphagie, soit un trouble de la déglutition
  • Une dyspnée de repos, qui correspond à une gêne respiratoire
  • Des fausses-routes, soit le fait d’avaler de travers
  • Des infections des voies respiratoires supérieures

Comment diagnostiquer la trachéomalacie ?

Un examen clinique et une endoscopie permettent de diagnostiquer cette maladie. “La confirmation est obtenue en réalisant une laryngo-bronchoscopie flexible transnasale, qui consiste à examiner le conduit respiratoire à l’aide d’un endoscope muni d’un éclairage et d’une caméra”, développe le Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV).

Comment traiter la trachéomalacie ?

Le traitement de la trachéomalacie dépend de plusieurs facteurs, à savoir la gravité de la maladie, sa localisation et sa cause. Cette affection s’améliore à l’âge de 18-24 mois, spécifie l’Orphanet. Mais l’organisation Cochrane explique que lorsque les symptômes sont sévères, le traitement repose sur une ventilation mécanique pour oxygéner les poumons, la pose d’un stent trachéal (l’insertion d’un ressort tubulaire maillé dans la trachée) pour maintenir l’organe ouvert ou une intervention chirurgicale. La durée du traitement varie d’un patient à l’autre.

Sources : l’Orphanet, les Hôpitaux Universitaires de Marseille, l’organisation Cochrane, l’Association Française de l’Atrésie de l’Œsophage (AFAO), Le Centre hospitalier universitaire vaudois (CHUV)

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